CC BY
162
Эпилепсия
Частота эпилепсии в различных регионах Республики Казахстан
Лепесова М.М., Казакенова А.К., Текебаева Л.А., Исабекова А.А., Мырзалиева Б.Д., Джаксыбаева А.Х., Долгополова Г.Г., Увашева Н.С. Алматинский государственный институт усовершенствования врачей,
Алматы, Казахстан
Проблемы детей с эпилепсией стоят на первом месте в повестке дня многих организаций и ведомств, планируются и осуществляются многочисленные программы, направленные на улучшение качества жизни больных детей. Несмотря на многолетний опыт лечения детей с эпилепсией растет частота этого заболевания в структуре детской инвалидности (Булахова Л., 2004, М.Р. УеПскоую, 2005, Са1Т^Пс1, 2004). В настоящее время в республике отсутствуют достоверные популяционные эпидемиологические исследования по этому заболеванию, что затрудняет определить объем лечебно-профилактической помощи больным с эпилепсией.
Цель исследования
- совершенствование диагностики, профилактики эпилепсии у детей в возрасте от 0 до 15 лет в отдельных регионах Республики Казахстан. Диагноз выставлен на основании комплексного подхода, включающего анкетирование, анализ амбулаторных карт, историй болезней, анкет, тщательное изучение анамнеза жизни и заболевания, неврологический и соматический осмотры, нейропси-хологическое тестирование и параклинические методы исследования (НСГ, ЭЭГ-рутинная, ЭЭГ-видео-мониторинг КТ/МРТ головного мозга, осмотр глазного дна), лабораторная диагностика: ИФА, ПЦР (герпес 1,11, ЦМВ, хламидии), иммунный статус, иммуноглобулины, интерлейкины, ФНО, цитокины, статистические методы исследования.
Задачи исследования:
• Изучить причинно-следственные связи (частоту, этиологические факторы) эпилепсии у детей в разрезе различных регионов Казахстана.
• Изучить клинико-иммунологические, нейрорадио-логические нарушения при эпилепсии у детей.
• Разработать индикаторы ранней диагностики и прогноза различных клинических форм эпилепсии у детей в различных регионах Казахстана.
• Разработка современной концепции эволюции эпилепсии с позиции неврологии развития для проведения ранней комплексной реабилитации.
• Создать регистр эпилепсии в Республике Казахстан
• Разработать систему мониторинга и оценки результативности мероприятий по реабилитации детей с эпилепсией для организационно-методических мероприятий (программы) по снижению ранней неврологической инвалидности .
Материалы и методы исследования
Представленный в работе материал получен в результате проведенных исследований в г. Астаны, Алматы, Алматинской, Мангистауской (Актау, Ново-Узень), Павлодарской, Восточно-Казахстанской, Карагандинской Кызылординской, Акмолинской (Кокшетав), Жамбылской (г. Тараз) областей в период 2006-2007 г. г. на базе лечебных учреждений неврологического профиля: городских и
областных детских неврологических отделений, медико-генетического центра и Центра репродукции человека, НЦОМ и Р, специализированных лечебных учреждений (дома ребенка, интернаты), детских поликлиник.
Методика выявления детей с эпилепсией включала 3 этапа:
1-й этап - анкетирование (нами была разработана анкета для родителей и врачей с перечнем симптомов эпилепсии, которые были розданы врачам вышеназванных лечебно-профилактических учреждений;
2-й этап - работа над анкетами и данными первичной, учетно-отчетной документации и архивных материалов перечисленных учреждений;
3-й этап - углубленное клинико-генеалогическое и инструментальное обследование выявленных детей с эпилепсией на клинической базе кафедры детской неврологии АГИУВ (детском психоневрологическом отделении) и функциональных отделениях лечебно-диагностических учреждений города.
В результате проведенного исследования обследовано 378 детей с эпилепсией возрасте от 0 до 15 лет.
Проведены выезды в следующие регионы РК:
1. г. Астана
2. г. Алматы
3. Алматинская область (г. Талды-Курган)
4. Восточно-Казахстанская обл. (г Усть-Каменогорск).
5. Мангистауская область (г Актау, Жана-Узень)
6. Павлодарская область (г. Павлодар)
7. Акмолинская область ( Кокшетау)
8. Жамбылская область (Тараз)
9. Кызылординская область (Кызылорда)
10. Карагандинская область (Караганда)
Результаты анализа учетно-отчетной документации по
количеству детей с эпилепсией легли в основу выявления группы детей для дальнейшего изучения (таблица 1).
Таблица 1- Количество детей с эпилепсией по регионам
Региона РК N %
Астана 244 16,5
г Алматы 166 11,2
Алматинская обл. 172 11,6
Мангистау. обл (Актау, Жана-Узень) 178 12,1
Восточно-Казахстанская (Усть-Каменогорск) 92 6,2
Павлодарская обл. 211 14,3
Карагандинская обл. 31 2,1
Жамбылская обл. (Тараз): 93 6,3
Кызылординская обл 178 12,1
Акмолинская обл (Кокшетау) 112 7,6
Всего 1477 100,0
Как показано в таблице 1, рис. 1 в изучаемых регионах выявлено 1477 больных с эпилепсией, среди которых лидирующее место занимает г. Астана, Кзылординская область, Мангистауская область и Алматинская область (г. Алматы).
Наименьшее число больных детей с эпилепсией наблюдается в Карагандинской области, что не соответствует реальным цифрам. Такие низкие показатели объясняются тем, что в большинстве случаев основным диагнозом стоит: Резидуальное поражение ЦНС с судорожным синдромом, а также среди контингента психиатрических больных первым идет диагноз психического поражения с сопутствующим общим синдромом «полиморфные судороги».
Такая же ситуация наблюдается в ВКО и Жамбылской области.
112 244
93 -.^^.166
---\ J
92 178
□ Астана ■ Алматы □ Алматинская обл. □ Мангистауская
■ Востончо-Казажтан обл. □ Павлодарская обл. ■ Карагандинская обл. □ Жамбылская
■ Кызылординская обл ■ Акмолинская
Рисунок 1 - Количество детей с эпилепсией в разрезе регионов
Тщательный анализ контингента детей с эпилепсией нацеливает не только на изучение конкретных форм эпилепсии во взаимосвязи с различными характеристиками для оценки частоты и резкой реализации инвалидности, но что самое важное определяет тактику подготовки специалистов в виде образовательных Программ, на что в первую очередь необходимо обратить внимание МЗРК.
Анализ частоты встречаемости эпилепсии в зависимости от пола показал преобладание заболевания среди мальчиков (58,6%), чем среди девочек- 41,4% (рисунок 2).
611;
41,4% □ мальчики
9 866; ■ девочки
58,6%
Рисунок 2 - Распределение детей с эпилепсией по полу
Ранжирование детей по полу с преобладанием мальчиков соответствует литературным данным, хотя изучение внутри конкретной нозологической формы имеет свои половые различия (АгетаподЬи А., ОиеггШ Р., АюагС и, 2000) (таблица 2).
Таблица 2. Распределение детей с эпилепсией по возрасту
Как показано в таблице 2, рисунке 2, наибольшее число детей с эпилепсией наблюдается в возрасте от 4 до 7 лет (31,75%), что возможно обусловлено лучшей диагностикой и клиническими проявлениями в данной возрастной группе. Следующей по частоте встречаемости эпилепсии представлен возраст от 1 года до 3 лет - 27,48%. Далее от 8 до 14 лет -20,78% и наименьшее число детей с эпилепсией представлено в возрастной группе до 1 года -19,97%. Такое малое число детей с эпилепсией в этой возрастной группе объясняется тем, что страдает ранняя диагностика, что не соответствует литературным данным (E Perucca, 2004; J. Roger, 2002; P. Wolf, 2004; H.T.Chugani, 2004; R Guerrini , 2006, O. Dulac, I. Aicardi, 1996, A. Arzimanoglou, 2004, Мухин К.Ю., 2005).
При исследовании эпилепсии по национальному признаку выявлено, что удельный вес больных детей коренной национальности был выше и составил - 69,9% (1033), славянской национальности - 25,3% (374), другой национальности- 4,7% (70).
Как показано в таблице 2, наибольшее число случаев эпилепсии представлено в Павлодарской области (211), Мангистауской (178), Алматинской (172) и в г Алматы (166), а наименьшее число детей с эпилепсией - в Карагандинской (31), Акмолинской (44), г Астане (75), Жамбылской (93), ВКО (92) областях.
Распределение детей по возрасту
90 80 70 60
10 —.........................
-до 1 г
Эпилепсия До 1 г. 1 -3 лет 4-7 лет 8-14 лет всего
Астана 49 71 65 59 244
Алматы 35 35 59 37 166
Алматинская обл 45 48 67 12 172
Мангистауская 34 57 60 27 178
ВКО 19 25 31 17 92
Павлодарская обл 32 37 63 79 211
Карагандинская обл 3 7 16 5 31
Жамбылская 15 27 32 19 93
Кызылординская обл 31 68 51 28 178
Акмолинская обл 32 31 25 24 112
Всего 295 406 469 307 1477
% 19,97 27,48 31,75 20,78 100
Рисунок 3 - Распределение детей с эпилепсией по возрасту
При анализе возрастных характеристик эпилепсии отмечено (рисунок 3), что наибольшее число детей с эпилепсией пришлось в группах детей от 4-7 лет (411) и от 1 до 3 лет (352)
По принадлежности к городской или сельской популяции контингент детей с эпилепсией также имел различия. Так, во всех регионах РК прослеживалась превалирование больных детей сельской местности -71,3% (1053), чем городской- 28,7% (424).
На 3-м этапе работы нами проведено углубленное обследование 378 детей с эпилепсией с включением клинико-генеалогического и инструментального методов обследования.
Провести синдромологическую диагностику и дифференциальную диагностику эпилепсии у детей позволила новая «Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов у детей» (1989) и проект « Классификации эпилепсии и эпилептических приступов» (2001).
Распределение детей с эпилепсией в изучаемых регионах представлена на рисунке 4.
Ранжирование частоты эпилепсии по регионам показало, что наибольшая частота эпилепсии выявлена в Алматы (32%), Мангистауской область (26%), Алматинской области (12%) (рисунок 4).
Все случаи эпилепсии были представлены различными формами, требующих уточнения и объединенных в 3 группы (генерализованные, фокальные и эпилептические энцефалопатии) в виде 14 форм (таблица 3).
1 -3 лет
8-15 лет
□ Астана
■ Алматы
3% ^32% □ Алматинская обл □ Мангистауская ■ вко
26% 12% □ Павлодарская ■ Карагандинская □ Жамбылская ■ Кызылординская ■ Акмолдинская
3% □ Астана ■ Алматы □ Алматинская обл □ Мангистауская ■ ВКО
26% 12% □ Павлодарская ■ Карагандинская □ Жамбылская ■ Кызылординская ■ Акмолдинская
Рисунок 5 - Основные группы эпилепсии
Рисунок 4 - Распределение детей с эпилепсией по регионам.
Таблица 3. Характеристика клинических форм эпилепсии у детей
№ Формы эпилепсии n %
I Генерализованные формы эпилепсии 103 27
1 Эпилепсия с миоклонически астатическая приступами 8 2,1
2 Эпилепсия с изолированными генерализ. судорожн. приступами 58 15,3
3 Детская абсансная эпилепсия 25 6,6
4 Доброкачественная миокло-ническая эпилепсия детства 12 3,2
II Фокальные формы эпилепсии 177 47
5 Затылочная эпилепсия 25 6,6
6 Височная эпилепсия 7 1,9
7 Лобная эпилепсия 16 4,2
8 Роландическая эпилепсия 18 4,8
9 Эпилепсия с вторично-генерализованными приступами 111 29,4
III Эпилептические энцефалопатии 98 26
10 Синдром Отахара 4 1,1
11 Синдром Веста 67 4,5
12 Синдром Леннокса-Гасто 15 4,0
13 Эпилепсия с эпилептическим статусом медленного сна 3 0,8
14 Синдром псевдоленнокса 9 2,9
Всего 378 100,0
Среди обследованных нами детей с эпилепсией генерализованные формы составили 27,2% (103) парциальные формы - 46,8% (177), и эпилептические энцефалопатии - 25,9% (98) (рисунок 5). Диагноз выставлялся на основании дебюта заболевания, описания клинической семиологии приступов, ЭЭГ картины, при необходимости, нейрорадиологического обследования. Преобладание парциальных форм эпилепсии над генерализованными также соответствует данным литературы, что подтверждает правильный методологический подход (J. Roger, 2002; P. Wolf, 2004; R Guerrini , 2006, O. Dulac, I. Aicardi, 1996, Мухин К.Ю., 2005).
Необходимо отметить, что во время проведения исследования нам не всегда удавалось идентифицировать форму при фокальной эпилепсии. В 111 (29,4%) случаях на основании клинических симптомов мы идентифицировали наличие фокальной формы эпилепсии. Этому мешали давность заболевания, получаемая терапия и отсутствие более точных, более чувствительных методов диагностики (транскраниальная ЭЭГ).
Заключение
Изучаемая проблема - эпилепсия - представляет собой междисциплинарную патологию неврологии, педиатрии, психиатрии, электрофизиологии. Учитывая, что в каждом возрастном периоде, а именно в детстве, есть особенные факторы для возникновения эпилепсии, у детей значитель-
ную роль в возникновении данного заболевания играют перинатальные факторы, в частности гипоксия мозга, аномалии развития, а также генетическая детерминированность и иммунологическая настроенность.
Проведенные исследования показали, что в раннем возрасте преобладают симптоматические формы эпилепсии, в более старшем доминируют идиопатические формы. Такое разделение связано с повышенной чувствительностью мозга, обусловленной несколькими факторами: 1) пренатальный фон, усугубленный возбуждением ней-ротрансмиттеров - аминокислот (Чувакова Т.К., Лепесова М.М. 2000 г.), 2) иммунологическим фактором, 3) особым строением и функциональными особенностями «эпилеп-тогенных зон», 4) недостаточной зрелостью ингибиторной ЗАВА - эргической системы и др.
Таким образом, результатами проведенного научного исследования по эпилепсии являются следующие выводы:
1. Частота эпилепсии в обследованных регионах составляет 1477 случаев и представлена генерализованными идиопатическими (наследственно обусловленными) - 27% (103), фокальными - 47% (177), в том числе симптоматическими - 76,8% (136) и идиопатическими - 23,2% (41) формами, а также эпилептическими энцефалопатиями - 26% (98). Наиболее высокие показатели эпилепсии наблюдаются в г Астане (16,5%), Павлодарской обл (14,3%), Мангистауской (12,1%) и Акмолинской (12,1%) областях.
2. Частота эпилепсии в зависимости от пола показала преобладание заболевания среди мальчиков (58,6%), чем среди девочек- 41,4%.
3. Наибольшее число детей с эпилепсией наблюдается в возрасте от 4 до 7 лет (31,75%), что возможно обусловлено лучшей диагностикой и клиническими проявлениями в данной возрастной группе. Следующей по частоте встречаемости эпилепсии представлен возраст от 1 года до 3 лет - 27,48%. Далее от 8 до 14 лет -20,78% и наименьшее число детей с эпилепсией представлено в возрастной группе до 1 года -19,97%.
4. Частота эпилепсии по национальному признаку показала, что удельный вес больных детей коренной национальности был выше и составил - 69,9% (1033), славянской национальности - 25,3% (374), другой национальности- 4,7% (70).
5. Во всех регионах РК прослеживалась превалирование больных детей сельской местности -71,3% (1053), чем городской- 28,7% (424).
6. Частота генерализованных форм эпилепсии среди обследованных нами детей составила 27,2% (103), парциальных форм - 46,8% (177) и эпилептические энцефалопатии - 25,9% (98).
Результаты проведенного исследования легли в основу регистра эпилепсии в конкретных регионах РК для последующего мониторирования заболевания, оценки качества лечения, жизни и прогноза согласно международным принципам диагностики и лечения эпилепсии. Разработанные методические рекомендации по ранней диагностике и
лечению эпилепсии у детей являются мерой для повышения уровня знаний врачей, что целенаправленно снизит детскую неврологическую инвалидность.
Полученные результаты вошли в рекомендательные документы для МЗ РК и изданы методические рекомендации и пособия по эпилепсии для снижения и профилактик ранней детской инвалидность в РК.:
перечень мероприятий по снижению эпилепсии в РК:
1. создание эпилептических кабинетов при поликлиниках с полным оснащением
2. подготовка кадров в области эпилептологии
3. необходимость введения специальности эпилептолог
5. выделение коек для ведения данных больных в неврологическом отделении ГДБ и ОДБ
6 подготовка врачей реаниматологов, неврологов, педиатров по оказанию помощи при эпилептическом статусе у детей с эпилепсией.
7. пересмотреть стандарты диагностики и лечения детей с эпилепсией по отдельным формам.
8. добиться применения АЭП нового поколения
9. Приобретение современной аппаратуры для диагностики эпилепсии у детей (ЭЭГ видео-мониторирование, проведение МРТ с высоким разрешением).
10. Необходимо вынесение диагноза эпилепсия для стат. отчетности МЗ РК.
Рекомендации для практического
здравоохранения:
Принципы реабилитации детей с эпилепсией
1. Своевременная диагностика
2. Рано начатое лечение
3. Монотерапия
4. При выборе антиконвульсантов учитывать возраст больного, пол, его механизм действия, побочные эффекты, метаболизм, взаимодействие с другими препаратами.
5. Индивидуальный подход при выборе лечебно-реабилитационных методов (семиология и частота приступов, наличие когнитивного и неврологического дефицита, нарушения со стороны соматического статуса)
6. Этапность и преемственность.
Список литературы
1. Карлов В.А. Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990.-336 с.
2. Темин П.А., Якунин Ю.А., Никанорова М.Ю. Актуальные вопросы детской эпилептологи. //Российский вестник перинатологии и педиатрии.-1995.-№3-С. 2-7.
3. Aicardi J. Epilepsy in children. - Lippincott- Raven Publishers, 1996.- 555 P.
4. Aicardi J. Myoclonic epilepsies difficult to classify as either Lennox
- Gastaut syndrome or myoclonic - astatic epilepsy.// In: Epilepsy in children./Eds.: Sh. Wallace -London, 1996.- 647 P.
5. Murphy J. Febrile seizures - In: Murphy J et al. Handbook of Pediatric Epilepsy - New York: Dekker, 1993 - P. 143-156.
6. П.А. Темин, Е.Д. Белоусова, А.Ю. Ермаков, В.С. Перминов. Инфантильные спазмы и синдром Веста. // в кн.Диагностика и лечение эпилепсии у детей. - Можайск -Терра. -1997.
- С.287-354.
7. Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефалография.- М., Медицина, 1994.- 204 с.
8. Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологи.//Издательство ТРТУ - Таганрог, 1996.- 196 с.
9. Aicardi J. Atypical semiology of rolandic epilepsy in some related syndromes.- Epyleptic disorders. - 2000.- V.2.-Suppl.1.- S. 5-9.
10. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi's Epilepsy in chil-dren.-2004.-Philadelfia.-516 p.
11. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A,, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence.-2002.-Third Edition., John Libbey.-560 p.
12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М., 2000.- 319. с.
13. Blume W.T., Ociepa D., Kander V. Frontal lobe seizure propagation: scalp and subdural EEG studies.//Epilepsia. - 2001.-V. 42.- P. 491- 503.
14. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Гпухова. //Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. - 2004.- 439 с.
15. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Алиханов, Э.Г. Меликян. Диагностика и лечение парциальных форм эпилепсии.//учебно-метод. пособие. - Москва - 2002. - 56 с.
16. Лепесова М.М., Таирова Г.К. //Практикум для неврологов по диагностике и лечению эпилепсии.//Алматы.2005.
17. ПеруноваН.Ю., СороковаЕ.В., ШершеверА.С. Эффективность Ламиктала в лечении резистентных форм эпилепсии.//Русский журнал детской неврологии - 2006. - т. 1, вып. 1. с. 33-37.
18. Заваденко Н.Н., Петрухин А.С., Суворинова Н.Ю., Румянцева М.В., Кемалов А.И. Диагностика и лечение когнитивных и поведенческих нарушений у детей. Москва. 2005.
19. К. Ю. Мухин, А.С. Петрухин. Эпилептические синдромы. Диагностика и стандарты терапии. - справочное руководство. Москва, 2005- 143 с.
Особенности течения и лечения эпилептического статуса у детей. Опыт применения внутривенной формы Конвулекса качестве основного средства патогенетического лечения
эпилептического статуса
Лепесова М.М., Текебаева Л.А., Абильдаев С.Т., Сагимбекова А.К., Веретенников В.Д., Сатанов А.Р., Пархатов М.С. Алматинский Государственный институт усовершенствования врачей, ДГКБ №2, Алматы, Казахстан
Согласно определения эпилепсии - это наиболее часто встречающееся серьезное мозговое расстройство, подразделяющееся на эпилептические синдромы с клиническими, электрофизиологическими и анатомическими особенностями (ПАЕ, 2009). Заболеваемость эпилепсией и эпилептическим статусом наиболее высока в детском возрасте, особенно у детей раннего возраста (Мухин К. Ю., 2009). Ведущие ученые в области эпилептологии отмечают, что все чаще отмечается трансформация одних форм эпилепсии в другие и в эпилептический статус. Это позволило ввести понятие «эпилептология развития». С
учетом того, что увеличивается частота и типы резистентных форм эпилепсии, а так же психических и когнитивных неблагоприятных исходов данного заболевания, требует особого внимания и бессудорожный эпилептический статус. Кроме того, все еще остаются открытыми вопросы патогенеза и лечения эпилептического статуса, которому был посвящен Международный коллоквиум (Лондон, 2007). С современной позиции предлагается концепция, что ЭС представляет столько видов, сколько существует типов эпиприступов, включая «Электрический эпилептический статус» регистрируемый во время сна и характерезующий-
