CC BY
46
УДК [616.314-053.6-76:616.594:616.56]-007.17-056.7 Ткаченко Ю.В., Диасамидзе Э.Д., Жуков К.В.
АТИПИЧНОЕ ПРОТЕЗИРОВАНИЕ ПОДРОСТКОВ С ГИПОГИДРОТИЧЕСКОЙ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ
Харьковская медицинская академия последипломного образования
Приведен клинический случай реабилитации пациентки с частичной первичной адентией, обусловленной гипогидротической эктодермальной дисплазией. Ортодонтический диагноз: аномалия 1 класса Энгля, глубокий прикус, зубо-альвеолярная форма средней степени, частичная первичная адентия верхнего и нижнего зубных рядов, эстетическое нарушение, потеря жевательной эффективности 12 % по Агапову, дисплазия эктодермальная, гипогидротическая форма, тонкий биотип тканей пародонта. Совместно с генетиками рекомендовано: диета с ограничением пуринов (исключить бульоны, потроха, консервы), обогащенная витамином С, В6, фолатами, Канеф-рон в возрастной дозе 2 недели, Нейровитан 1 таблетка 2 раза в сутки 1 месяц. Контроль биохимических показателей, наблюдение у стоматолога, невропатолога, гастроэнтеролога, гинеколога, эндокринолога, вертебролога. Дентальная реабилитация включала следующие мероприятия: щадящий подход к твёрдым тканям опорных зубов, путём введения в конструкцию протеза точечных кламмеров: «крозат», «П-образных Адамса» и способ перераспределения жевательной нагрузки на ткани пародонта и периодонта имеющихся временных и постоянных зубов с использованием проволочно-пластмассовых пелотов и атипичного моделирования искусственных пластмассовых коронок, соединённых с базисом из бесцветной пластмассы; проведение профессиональной гигиены 1 раз в 3 недели, рекомендации зубной пасты для ксеростомии (в составе Бетаин 4,00 % и полиоловый увлажнитель), дополнительных предметов гигиены (монопучковая щётка, межзубной ёршик).
Ключевые слова: подростки, гипогидротическая эктодермальная дисплазия, атипичное протезирование.
Восстановление целостности зубных дуг у детей является одной из основных задач орто-донтии. Рациональное протезирование необходимо для создания благоприятных условий роста и развития челюстно-лицевой системы, и адекватного формирования всего детского организма [4].
Частота вторичной адентии у подростков в среднем по Украине составляет до 45% и является одной из основных стоматологических патологий [3]. Первичная (врождённая) же адентия встречается гораздо реже (от 0,02 до 6,5%) однако, её связь с общесоматической патологией, обуславливает сложные условия для ортопедического лечения [5].
Дисплазии эктодермальные (ДЭ) - это целый ряд редких наследственных аномалий развития, имеющих многообразие фенотипических вариантов, но характеризующиеся общими признаками недоразвития или аномалийного формирования органов и тканей, производных экто-дермального листка (кожа и её дериваты - ногти, волосы, зубы, нервная система и органы чувств) [2, 8].
В клинике выделяют две основные формы ДЭ:
1. Гипогидротическая (ангидротическая) форма,
2. Гидротическая форма.
Гипогидротическая ДЭ проявляется более
тяжёлыми кожными нарушениями. Имеет самую высокую распространённость и встречается с частотой 1:17000 по всему миру. В симптомо-комплекс входит триада: гипогидроз, гипотрихоз
и гиподонтия. Наследуется сцеплено с Х-хромосомой. У лиц мужского пола заболевание проявляется тяжелее, чем у женского [1].
Заболевание встречается у представителей всех рас, однако, случаи АЭД чаще описаны у европеоидов. Причём фациальные признаки таких пациентов, вне зависимости от расовой принадлежности одинаковы: старческий вид, выпуклый лоб, пухлые губы с потрескавшейся красной каймой, седловидный нос, отсутствие бровей и ресниц, темные пигментации вокруг глаз [7]. Сопутствует ослабление слуха или зрения, светочувствительность, сухость (трещины и эрозии) кожи, особенно страдают стопы и ладони.
В гидротической форме ДЭ обычно нарушается строение зубов, волос и ногтей, в то время как потовые железы чрезмерно развиты. Аномалии развития ногтей заключается в гипоплазии (рифлёные, имеют вид «стиральной доски»). Гипотрихоз отмечается на всех участках кожи. Волосы редкие и тонкие, легко ломаются и выпадают, брови редкие.
Гиперкератоз ладоней и стоп имеет выраженный характер, иногда отмечается гиперпигментация отдельных участков кожи. Кариозный процесс протекает в суб- и декомпенсированной форме. Потовые и сальные железы не изменены. У некоторых больных описан страбизм (косоглазие), катаракта.
Обычно такая форма наследуется аутосом-но-доминантно [6].
Реабилитация детей при всех формах ДЭ должна отражать принципы мультидисципли-
нарного подхода. В одной команде должны быть сосредоточены усилия педиатра, офтальмолога, детского стоматолога, ортодонта, медицинского генетика, логопеда, психоневролога, ЛОР-врача, дерматолога.
Педиатр может рекомендовать: в жаркое время года следить за температурой тела, избегать перегрева, использовать влажные обёртывания, обильное витаминизированное питьё, кондиционирование и увлажнение воздуха.
Офтальмолог должен динамически наблюдать таких детей и подростков по поводу возможного прогрессирования миопии, катаракты, назначать искусственную слезу.
Детский стоматолог должен проводить мероприятия профессиональной гигиены с кратностью более высокой нежели у сверстников без сопутствующей патологии. Необходимо проводить реминерализующую терапию. В ходе планировании индивидуальной гигиены полости рта следует назначать серии средств при ксеросто-мии, использовать предметы по интердентальному уходу и монопучковые щётки.
Ортодонту после подробной диагностики и составления полного ортодонтического диагноза необходимо провести коррекцию формы и размеров зубных рядов и осуществить протезиро-
вание имеющихся дефектов и динамически наблюдать пациентов до момента проведения дентальной имплантации.
В качестве иллюстрации приводим пример реабилитации пациентки 13 лет с гипогидроти-ческой эктодермальной дисплазией (ГЭД).
В учебно-научный институт стоматологии Харьковской медицинской академии последипломного образования обратились пациентка 13 лет.
Жалобы на неправильную форму и размеры зубов верхней и нижней челюсти, отсутствие некоторых зубов на верхней и нижней челюсти, эстетические нарушения, затруднённое пережёвывание пищи, жевание на правой стороне из-за болей при накусывании на подвижный зуб верхней челюсти слева.
При сборе анамнеза установлено наследование признака первичной адентии по материнской линии (у родной тёти первично отсутствовали отдельные зубы верхней челюсти).
При внешнем осмотре выявлено нарушение осанки (кругло-вогнутая спина по Штаффелю), гиперкератоз ладоней с выраженным кожным рисунком, ногти пальцев рук имеют бугристую форму, матовые (рис. 1).
Рис. 1. Фотографическое изображение состояния кожи рук и ногтей при ГЭД: трещины кожи ладонной поверхности (а),
глубокие трещины пальцев (б), дефекты ногтевых пластин (в).
При внеротовом осмотре (рис. 2): кожа лица сухая, шершавая, волосы редкие, матовые, ломкие, брови и ресницы редкие. Красная кайм
а губ сухая, потрескавшаяся. Лицо овальное, среднее, симметричное. Нижняя треть лица уменьшена.
При внутриротовом осмотре (рис. 3): пред-
дверие полости рта среднее 6 мм. Альвеолярные отростки не выражены. Тонкий фенотип десны, из-под слизистой рельефно проступают корни зубов, выражен альвеолярный валик. Десна бледная, межзубные сосочки не выражены.
ТОМ 16, ВИПуСК 4 (56) частина 1 317
Рис. 2. Фотографическое изображение лица Уздечка верхней губы мощная, плотный гребень, расширяющийся к основанию, прикреплена у верхушки межзубного сосочка. Зубная формула:
О Р 55 54 53 52 11 I 21 Б2 53 55 О О О С 04 зэ 62 е* ' 71 72 34 75 О О
11 и 21 зубы имеют шиповидную форму, режущие края и бугры резцов и клыков верхней и
пациентки с ГЭД (объяснение в тексте). нижней челюсти стёрты, жевательные поверхности временных моляров имеют окклюзионные фасетки. В зубных рядах верхней и нижней челюсти имеются тремы и диастемы. Все временные зубы устойчивы, кроме 54 зуб. Он изменён в цвете (сероватый оттенок), патологически подвижен (подвижность 4 степени).
Рис. 3. Фотографическое изображение полости рта пациентки с ГЭД: а) верхний зубной ряд, б) нижний зубной ряд, в) смыкание зубных рядов - вид справа, г) смыкание зубных рядов - вид слева, д) смыкание зубных рядов - фронтальный вид.
На боковых зубах слева имеется обильное отложение зубного налёта (пациентка не жуёт на левую сторону).
Верхний и нижний зубной ряды удлинены, верхний расширен, нижний - асимметрично сужен (сильнее в области премоляров). Во фронтальных участках верхнего и нижнего зубного ряда имеются тремы и диастемы.
Медиально-щёчный бугор 55 и 65 зубов располагаются в борозде щёчной поверхности 85 и 75 зубов. Рвущие бугры 53 и 63 зубов располагаются в межзубном промежутке между клыком и первым временном моляре нижней челюсти. Щёчные бугры верхних боковых зубов перекры-
вают щёчные бугры нижних. Средние линии верхнего и нижнего зубных рядов совпадают между собой и совпадают со срединной плоскостью лица. Снижена межальвеолярная высота. Зев чистый, миндалины выступают за границы нёбных дужек, форма неба куполообразная.
При анализе ортопантомограммы (рис. 4) было установлено наличие 6 постоянных зубов. Корни 11 и 21 сформированы полностью. Корень 34 находится на стадии апексогенеза. Корень 44 сформирован на 1/2. Корни 54 и 64 ре-зорбированы полностью, 55,43,52, 62, 63, 65, 75, 73, 72, 71, 81, 82, 83, 84, 85 резорбированы на 1/5 длины, коронка 64 деминерализирована.
Рис. 4. Ортопантомограммы пациентки с ГЭД: а) Rö - снимок получен за 2,5 года до обращения, б) снимок после первичной
консультации.
значительный вестибулярный наклон нижних резцов), DB = 24 ° (= N), DG = 120 ° (= N), □ANB = 4° (=N по Downs), DB-NSe = 74° (нижняя граница нормы), DNSGn угол оси Y = 62 °(= N), □Т = 10°.
Индекс гигиены полости рта по Quigley - Hein составляет 2,7 - плохая. РМА в модификации Parma 26 %.
Установлен ортодонтический диагноз: аномалия 1 класса Энгля, глубокий прикус, зубо-альвеолярная форма средней степени, частичная первичная адентия верхнего и нижнего зубных рядов, эстетическое нарушение, потеря жевательной эффективности 12 % по Агапову, дисплазия эктодермальная, гипогидротическая
Губчатая костная ткань имеет крупнопетлистый рисунок, альвеолярный отросток не выражен, компактная костная ткань имеет признаки горизонтальной резорбции.
На телерентгенограмме определены признаки зубо-альвеолярной формы глубокого прикуса: NSe = 65 мм, МТ1 = 69 мм (« МТ2 = 51 («
A-PNS = 45 мм (« □SNBa = 132° ^ = 93° (= □ I = 83 ° (ретроинклинация
верхней челюсти на 2 °), □Рп-ОсР = 89 ° □ Рп-МР = 60 °(= ^рР - ОсР = 12 ° (денто-альвеолярное удлинение в области верхних фронтальных зубов), □ОсР-МР = 12 ° (верхняя граница нормы), □ = 72 ° (незначительный оральный наклон верхних резцов), □! = 88° (не-
Том 16, Випуск 4 (56) частина i «-' ^
3.
5.
форма, тонкий биотип тканей пародонта.
Пациентка была направлена на кафедру медицинской генетики ХНМУ для консультации и выработки поддерживающей терапии.
Был установлен диагноз: эктодермальная дисплазия, носительство мутантного рецессивного аллеля синдрома Криста-Сименса-Турена (клинически). Частичная истинная адентия постоянных зубов верхней и нижней челюстей. Синдром вегетативной дисфункции. Эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство. Ангиопатия сосудов сетчатки. Хронический га-стродуоденит, дисметаболическая нефропатия, альгодисменорея.
Рекомендовано: диета с ограничением пуринов (исключить бульоны, потроха, консервы), обогащенная витамином С, В6, фолатами. Принимать Канефрон в возрастной дозе 2 недели, Нейровитан 1 таблетка 2 раза в сутки 1 месяц. Контроль биохимических показателей, наблюдение у стоматолога, невропатолога, гастроэнтеролога, гинеколога, эндокринолога, вертебро-лога.
План лечения: 1) удаление 64 зуба, 2) изготовление атипичного частичного съёмного протеза, 3) проведение профессиональной гигиены 1 раз в 3 недели, рекомендации зубной пасты для ксеростомии (в составе Бетаин 4,00% и по-лиоловый увлажнитель), дополнительных предметов гигиены (монопучковая щётка, межзубной ёршик).
Получены полные анатомические двухслойные оттиски с верхнего и нижнего зубного ряда С-силиконовой оттискной массой. В два этапа изготовлен атипичный протез на верхнюю челюсть на верхнюю челюсть с пластмассовым базисом, точечными «П-образными» кламмера-ми Адамса, проволочно-пластмассовыми пело-тами и моделированными искусственными пластмассовыми коронками, соединёнными с базисом (рис. 5). 22. - Р. 3348-51.
Реферат
АТИПОВЕ ПРОТЕЗУВАННЯ П1ДЛ1ТК1В З Г1ПОГ1ДРОТИЧНОЮ ЕКТОДЕРМАЛЬНОЮ ДЮПЛАЗ16Ю Ткаченко Ю.В., Дiасамiдзе Е.Д., Жуков К.В.
Ключовi слова: пщлггки, ппопдротична ектодермальна дiсплазiя, атипове протезування.
Наведено кглшчний випадок реаб1л1таци пац1ентки з частковою первинною адент1ею, що обумовле-на ппогщротичною ектодермальною дюплаз1ею. Ортодонтичний д1агноз: аномал1я 1 класу Енгля, гли-бокий прикус, зубо-альвеолярна форма середнього ступеня тяжкосл, часткова первина адент1я верх-нього I нижнього зубних ряд1в, шипопод1бн1 11 та 21 зуби, естетичш порушення, втрата жувальноТ ефективност 12 % за Агаповим, дюплаз1я ектодермальна, г1пог1дротична форма, тонкий бютип тканин пародонту. Сум1сно з генетиками рекомендовано: д1ета з обмеженням пуришв (виключити бульйони, тельбухи, консерви), збагачена в1там1ном С, В6, фолатами, Канефрон у вковш доз1 2 тижш, Нейрови-тан 1 таблетка 2 рази на добу 1 мюяць. Контроль бюх1м1чних показник1в, спостереження у стоматолога, невропатолога, гастроентеролога, пнеколога, ендокринолога, вертебролога. Дентальна реаб1л1та-ц1я включала так1 заходи: щадний пщхщ до твердих тканин опорних зуб1в, шляхом введення в констру-кц1ю протеза точкових кламер1в: «крозат», «П-образних Адамса» I спос1б перерозподту жувального навантаження на тканини пародонту I перюдонту наявних тимчасових I постшних зуб1в з використан-ням сполучених дротяних та пластмасових пелот1в I атипового моделювання штучних пластмасових коронок, з'еднаних з базисом, що виготовлений з безбарвноТ пластмаси; проведення професшно'Т г1г1е-ни 1 раз в 3 тижш, рекомендаци зубноТ пасти для ксеростом1Т (в склад1 Бетаин 4,00% I пол1оловий зво-ложувач), додаткових предмет1в г1г1ени (монопучкова щ1тка, м1жзубний йоржик).
Даны рекомендации об индивидуальной гигиене полости рта и уходу за протезами. Адаптационный период протекал без особенностей. Пациентка взята на диспансерный учёт.
Заключение
Анализ литературы и собственных клинических наблюдений показал, что оказание помощи детям, подросткам и взрослым с ДЭ является актуальной проблемой. Мультидисциплинарный подход к диагностике, планированию лечения и выработке реабилитационных мероприятий позволит достигнуть стабильного результата ортопедического лечения и улучшить качество жизни пациентов.
Литература
1. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике / Ю.А. Беляков - М. : Ортодент-Инфо, 2000. - 294 с.
2. Галонский В.Г. Эктодермальная дисплазия: характерные клинические признаки и методы стоматологической реабилитации / В.Г. Галонский, А.А. Радкевич, А.А. Шушакова, В.О. Ту-мшевиц // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - Т. 26, № 2, Вып. 1. - С. 21-27.
Мунтян Л. М. Частота виникнення, поширенють вторинних час-ткових адентш та зубощелепних деформацш у оаб молодого вку / Л. М. Мунтян, А. М. Юр // Укра'шський стоматолопчний альманах. - 2010. - № 5. - С. 25-26
Флю П.С. Необхщнють та термши дитячого протезування / П.С. Флю, В.П. Вознюк, М.М. Дорошенко, С.П. Михайловський // Актуальш проблеми ортодонти. Матерiали ПершоТ мiжнаро-дно' конференций - Львiв, 2000. - С. 61-32. Яковлева М.В. Современная клинико-эпидемиологическая характеристика врожденной адентии / М.В. Яковлева, Р.Р. Мус-тафаев, А.В. Анохина // Вестник современной клинической медицины. - 2013. - Т. 6, вып. 2. - С. 73-78. Pankratova N.V. Manifestations of three forms of ectodermal dysplasia in the oral cavity. Final Programme / N.V. Pankratova, М.А. Kolesov, Т.А. Tutueva // 80th Congress of European Orthodontic Society (EOS) / Congress Posters. — Aarhus, Denmark, июнь 711, 2004. - P. 321
Pipa V.A. Treatment with removable prosthesis in hypohidroticectodermal dysplasia. A clinical case / V.A. Pipa, A.M.E. López, G.M. González [et al.] // Med. Oral Patol. Oral Cir. Bucal. - 2008. - Vol. 13(2). - Р. 119 - 123.
Ramraje S. N. Anhidrotic ectodermal dysplasia - a report of two cases / S. N. Ramraje, M. Wasnik, Y. A. Momin // Bombay Hospital Journal. - 2009. - Vol. 5, article 12. - С. 121-129. Gupta S. Prosthodontic management of anhidrotic ectodermal dysplasia / S. Gupta, P. Tyagi // Indian J. Dent. Res. - 2011.
8.
9.
- Vol.
Summary
ATYPICAL PROSTHETIC CORRECTION OF ADOLESCENTS WITH HYPOHIDROTIC ECTODERMAL DYSPLASIA Tkachenko Yu.V., Diasamidze E.D., Zhukov K.V.
Key words: adolescents, hypohidrotic ectodermal dysplasia, atypical prosthetics.
This article describes a clinical case of rehabilitation of patients with partial primary adentia determined by hypohidrotic ectodermal dysplasia. Orthodontic Diagnosis: anomaly Class I in Engle, deep bite, moderate dento-alveolar form, partial primary maxillary and mandibular adontia, acantoid 11 and 21 teeth, aesthetic defects, loss of chewing efficiency of 12% by Agapov, ectodermal dysplasia, hypohidrotic form, thin biotype of periodontal tissues. In concordance with geneticists we recommended: diet with restricted purines (excluded broth, tripe, canned meat), rich in vitamin C, B6, folate, Canephron in an age-related dose for 2 weeks, Neurovitan 1 tablet twice a day for a month, as well as monitoring of biochemical parameters, regular checkups by dentist, neurologist, gastroenterologist, gynaecologist, endocrinologist, vertebrologist. Dental rehabilitation included the following measures: a gentle approach to hard tissues of supporting teeth by designing point clasps in the denture, "U-shaped Adams" and the method of chewing load redistribution on periodontal tissue and periodontal available temporary and permanent teeth by wire and plastic pelota and atypical manufacturing of artificial plastic crowns connected to a base, which was made of colourless plastic; professional hygiene once for every 3 weeks, toothpaste for xerostomia (containing Betayn 4.00% and polyol humectants), additional hygienic measures (flossing).
TOM 16, BunycK 4 (56) Hacmmai 321
