CC BY
48
УДК 616.12-007.2-053.2(571.61)
АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ КОРЕННОГО НАСЕЛЕНИЯ
ГЫДАНСКОЙ ТУНДРЫ
Н.Н. Дмитриченко1, М.Ю. Рожкова2, Т.В. Ткаченко2, Н.И. Фисун2
1МУЗ Центральная городская больница, Новый Уренгой 2ГОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России
E-mail: marroj@mail.ru
HEART ANOMALIES AND MALFORMATIONS OF GYDAN TUNDRA CHILDREN N.N. Dmitrichenko1, M.Yu. Rozhkova2, T.V. Tkachenko2, N.I. Fisun2
1New Urengoy central city clinic Yamalo-Nenetsky Autonomous District 2Omsk State Medical Academy
Цель исследования: изучить частоту аномалий и пороков развития сердца у детей Гыданской тундры с помощью метода трехмерной эходопплеркардиографии. Обследованы дети в возрасте от 7 до 15 лет, которые проживают в Гыданской тундре, а в зимнее время года обучаются в МОУСОШ “Тазовская школа-интернат” Ямало-Ненецкого автономного округа. При этом обнаружена высокая частота выявления аномалий и пороков развития сердца в сравнении с детьми с дисплазией соединительной ткани, проживающими в Омске. Указана необходимость ранней диагностики и профилактики развития осложнений указанных состояний у детей, родившихся и проживающих в экологически и социально неблагоприятных зонах.
Ключевые слова: сердце, аномалии развития, пороки развития, народы Севера.
The aim of the study was to evaluate the frequency of heart developmental abnormalities and malformations in children of Gydan tundra by means of three-dimensional echocardiography. The study included children aged 7-15 years who live in Gydan tundra and during the winter study at “Tazovskya school - boarding” of the Yamalo-Nenetsky Autonomous District. There was found a high incidence of heart abnormalities and malformations in comparison with children with connective tissue dysplasia living in the city Omsk. Conclusion: it is necessary to early diagnose and prevent complications of these conditions in children, born and living in an environmentally and socially disadvantaged areas.
Key words: heart, developmental abnormalities, malformations, North nationalities.
Введение
Ямало-Ненецкий автономный округ (ЯНАО) считается одной из областей Российской Федерации, наиболее неблагоприятных для проживания. Негативное воздействие метеоусловий полярных и приполярных областей (геомагнитные явления, обилие циклонов, существенные суточные перепады температуры воздуха (20-25 °С) и атмосферного давления (до 50 ГПа)), световой голод, недостаток ультрафиолетового излучения создают экстремальные условия существования. Добыча и транспортировка энергоносителей сопровождаются интенсивным выбросом загрязняющих веществ в окружающую среду [1, 2].
В течение последних лет в ЯНАО отмечается стабильная тенденция к увеличению численности инвалидов [2]. На начало 2010 г. в автономном округе зарегистрированы около 15 тыс. инвалидов, из них около 2 тыс. - дети до 18 лет, причем наибольшее число признанных инвалидами являются дети в возрасте до трех лет. К причинам инвалидности среди детского населения относятся ухудшение экологической ситуации в регионе, заболевания наследственного характера, заболевания, связанные с внутриутробным развитием плода и приобретенные в процессе развития ребенка. Врожденные аномалии развития занимают второе место в структуре инвалидности детского населения [3].
Увеличивают вероятность возникновения наследственной патологии у детей населения Гыданского полуострова родственные браки, т.к. в силу своей отдаленности образ жизни коренных ненцев Гыданской тундры обособлен от других групп тундровых ненцев-оленеводов [4. 5].
Рассматривая наследственно обусловленные заболевания у народов Крайнего Севера, прежде всего, следует обратить внимание на аномалии и пороки развития сердца, составляющие 30% врожденной патологии в популяции [1]. Самые частые из них - это аномально прикрепленные хорды левого желудочка, пороки клапанного аппарата, дефекты перегородок [12].
Цель исследования: изучить частоту аномалий и пороков развития сердца у детей Гыданской тундры с помощью метода трехмерной эходопплеркардиографии.
Материал и методы
В основную группу было включено 214 детей в возрасте от 7 до 15 лет, проживающих на полуострове Гыданс-кий Ямало-Ненецкого автономного округа в тундре, а в зимнее время года обучающихся в МОУСОШ “Тазовская школа-интернат”. Группа сравнения, составившая 215 человек, представлена детьми с дисплазией соединительной ткани, проживающими в Омске. Исследование про-
Сибирский медицинский журнал, 2011, Том 26, № 3, Выпуск 2
водилось с февраля по март 2011 г. в МУЗ ЦГБ Нового Уренгоя Ямало-Ненецкого автономного округа и в ЗСМЦ Росздрава Омска. Группы пациентов, включенных в исследование, были сопоставимы по полу, возрасту.
Критерии включения пациентов в исследование: добровольное информированное согласие родителей детей на участие в исследовании, возраст 7-11 лет.
Критерии исключения: наличие острых или обострения хронических заболеваний на момент исследования.
Всем участникам было проведено эходопплерографи-ческое исследование с цветным картированием на ультразвуковом сканере LOGIQ 5 (GeNerAl ELECTRIC, Япония). Оценивались следующие параметры: наличие аномально прикрепленных хорд левого желудочка, наличие и степень пролапса митрального, трикуспидального клапанов, дефектов межпредсердной, межжелудочковой перегородок, сращения легочной артерии.
Статистическая обработка полученного клинического материала проводилась в программе “Статистика 6.0”. Использовались стандартные методы вариационной статистики. Сравнение групп проводили при помощи критерия %-квадрат. Статистически значимыми считались различия при p<0,05.
Результаты
Аномально прикрепленные хорды обнаружены у всех обследованных основной группы (n=214). Высокая частота обнаружения нарушенного прикрепления сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке встретилась и в группе контроля и составила 36,7% обследованных (n=79), что имеет статистически значимые различия с основной группой (р=0,01).
Общее количество пациентов с пролапсом митрального клапана в основной группе составило 60% (n=128) против 34% детей (n=74) в группе сравнения (р<0,005): из них пролапс митрального клапана 1-й степени составил 56,3% (n=72) против 66,6% (n=48) соответственно (p<0,005); 2-й степени - 33,7% (n=43) против 34% (n=25) соответственно (p=0,93); 3-й степени - 10,1% (n=13) в основной группе и ни у одного обследованного в группе сравнения.
Дефект межпредсердной перегородки в основной группе отмечался у 14 (6,5%) человек, в группе сравнения - у 3 человек (1,3%). При сравнении частот встречаемости данного признака выявлено увеличение последнего в основной группе (р=0,006).
Кроме этого в основной группе были выявлены следующие пороки развития, не встретившиеся в группе контроля: аневризма межпердсердной перегородки - у 4 (1,9%) человек, дефект межжелудочковой перегородки - у 6 (2,8%) человек, сращение легочной артерии - у 3 (1,4%) человек, дек-стракардия выявлена у одного (0,47%) человека.
Распространенность аномалий развития сердца у детей населения Российской Федерации известна уже достаточно продолжительный период времени, а проблемы здоровья населения Крайнего Севера описаны нечетко и разрозненно. В связи с этим определение частоты встречаемости аномалий и пороков развития сердца у данной категории больных явилось нашей задачей.
Аномально прикрепленные хорды левого желудочка
- наиболее часто встречающийся вариант малых аномалий сердца. Высока распространенность аномально прикрепленных хорд в обеих группах, что говорит о возможности развития данной аномалии в обеих областях проживания. Однако эта аномалия выявлена у каждого представителя из обследованных детей Гыданской тундры, что в 3 раза больше, чем у юных омичей.
Пролапс митрального клапана был диагностирован в обеих группах: он выявлен у 2/3 обследованных детей-ненцев и 1/3 детей г Омска. Этот факт говорит о большей распространенности пролапса митрального клапана в детской популяции Гыданского полуострова по сравнению с детьми с дисплазией соединительной ткани г. Омска. При этом частота пролапса митрального клапана 1 степени у обследованных детей из г. Омска выше, чем у детей из Гыданской тундры. А пролапс второй степени встретился с одинаковой частотой в обеих группах. У обследованных детей из г. Омска не диагностировано ни одного случая пролапса митрального клапана 3-й степени. Данный факт подтверждает распространенность более тяжелых форм наследственной патологии у жителей Крайнего Севера.
Дефект межпредсердной перегородки диагностирован в обеих группах. Представителей Гыданского полуострова с этой патологией выявлено в 5 раз больше, чем жителей г. Омска с дисплазией соединительной ткани, что указывает на большую распространенность сердечных аномалий у детей Гыданской тундры.
Аномалии и пороки развития сердца (аневризма меж-пердсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, сращение легочной артерии, декстракардия) у детей-ненцев определяют наличие более тяжелой врожденной сердечной патологии и более высокую частоту встречаемости некоторых аномалий развития сердца в сравнении с жителями г Омска.
Учитывая аутосомно-доминантный характер наследования многих аномалий развития, генетическую обусловленность нарушения состава и порядка взаиморасположения соединительнотканных структур каркаса сердца [4, 8, 10] при наличии родственных браков, у ненцев Гы-данской тундры возрастает вероятность рождения детей с указанной патологией [3].
Кроме этого, в условиях географического и экологического неблагополучия на фоне сниженного иммунитета [5,
7, 9] нарушается состав микроэлементов в организме, что усугубляет подобные состояния. Например, дефицит магния - один из этиопатогенетических факторов, приводящий к пролабированию митрального клапана [13].
Заключение
1. У детей, родившихся и проживающих в экологически и социально неблагоприятных зонах, отмечается высокая частота возникновения аномалий и пороков развития сердца.
2. Необходимо проведение скринингового эходопплер-кардиографического исследования для диагностики аномалий и пороков развития сердца с первых дней жизни.
3. Выявление эходопплеркардиографических признаков аномалий и пороков развития сердца должно явиться основанием для целенаправленного обследования пациентов на наличие вторично развивающейся сердечно-сосудистой патологии.
Таким образом, неблагоприятные социальные, географические, экологические факторы на фоне генетической предрасположенности обусловливают высокую частоту встречаемости аномалий и пороков развития сердца у коренных народов Севера. В связи с этим необходимо принимать меры, связанные с ранней диагностикой и профилактикой развития осложнений указанных состояний.
Литература
1. Агаджанян Н.А., Елфимов А.И., Сагитова А.С. и др. Общие и частные вопросы адаптации человека к условиям Севера. -Магадан : СВНЦ ДВО РАН, 2007. - 208 с.
2. Бобылева Т.А., Розенфельд А.С. Влияние геоклиматических факторов на здоровье и физическое развитие детей, проживающих в районах Крайнего Севера // Социальная работа на Урале: исторический опыт и современность : меж-вуз. сб. науч. тр. / под ред. К.В. Кузьмина. - Екатеринбург : Изд-во Рос. гос. проф.-пед. ун-та, 2002. - Вып. 2. - С. 78-79.
3. Бойко Е.Р. Проблема адаптации человека к экологическим и социальным условиям Севера / под ред. Е.Р. Бойко. - Сыктывкар ; СПб. : Политехника-сервис, 2009. - С. 264.
4. Зенько А.П. Традиционная духовная культура ненцев Ямала в современных условиях (по материалам полевых иссле-
дований) // Научный вестник. - Салехард, 1999. - Вып. 3. -С. 83-86.
5. Казначеев В.П. Современные аспекты адаптации. - Новосибирск : Наука, 1980. - 192 с.
6. Bolognesi R., Pellinghelli G., Piazza A. et al. False cords tendinee e prolasso della valvoia mitrale: una societa a responsabilita limitata? // Cardiolegia. - 1990. - Vol. 35, No. 6. - P 445-449.
7. Boon R., Hazekamp M., Hoohenkerk G. et al. Artificial chordae for pediatric mitral and tricuspid valve repair // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2007. - Vol. 32, No. 1. - P. 143-148.
8. Chou H.T., Chen Y.T., Shi Y.R. et al. Association between angiotensin I-converting enzyme gene insertion/deletion polymorphism and mitral valve prolapse syndrome // Am. Heart J. - 2003. - Vol. 145, No. 1. - P. 169-173.
9. Chou H.T., Chen Y.T., Wu J.Y. et al. Association between urokinase-plasminogen activator gene T4065C polymorphism and risk of mitral valve prolapse // Int. J. Cardiol. - 2004. -Vol. 96, No. 2. - P. 165-170.
10. Grau J.B., Pirelli L., Yu PJ. et al. The genetics of mitral valve prolapse // Clin. Genet. - 2007. - Vol. 72, No. 4. - P 288-295.
11. Newcomb A.E., David T.E., Lad V.S. et al. Mitral valve repair for advanced myxomatous degeneration with posterior displacement of the mitral annulus // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
- 2008. - Vol. 136, No. 6. - P. 1503-1509.
12. Olsen L.H., Mortensen K., Martinussen T. et al. Increased NADPH-diaphorase activity in canine myxomatous mitral valve leaflets // J. Comp. Pathol. - 2003. - Vol. 129, No. 2-3. - P. 120-130.
13. Sakamoto S. Mitral valve prolapse // Nippon. Rinsho. - 2005. -Vol. 63, No. 7. - P. 1195-1200.
14. Weisse A.B. Mitral valve prolapse: now you see it; now you don’t: recalling the discovery, rise and decline of a diagnosis // Am. J. Cardiol. - 2007. - Vol. 99, No. 1. - P. 129-133.
Поступила 10.05.2011
