CC BY
78
Литература
1. Краснов В.А., Колпакова Т.А., Свистельник A.B. // XIII Междун. конгр. по приполярной медицине. Новосибирск, 2006. С. 37-39.
2. Приймак A.A. // Пульмонология. 2005. №5. С. 35-
38.
3. Сазыкин В.Л., Сон И.М. // Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2006. №10. С. 65-69.
4. Томашевский А.Ф. // Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2005. №7. С. 9-13.
5. Шилова М.В., Хрулева Т.С., Цыбикова Э.Б. // Проблемы туберкулеза и болезней легких. 2005. №5. С.31-36.
J J J
УДК 616.853 - 053.3
Н.Б. Сердюк, В.В. Говзман
АБСАНСЫ ВО СНЕ ПРИ ЮНОШЕСКОЙ МИОКЛОНИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ
НУЗ «Дорожная клиническая больница ст. Хабаровск-I» ОАО «РЖД»; Дальневосточный государственный медицинский университет, г. Хабаровск
Абсансные эпилепсии относятся к идиопатнчес-ким генерализованным формам заболевания. Известны абсансные эпилепсии детского и юношеского возраста. Кроме того, абсансы входят в структуру юношеской ми-оклонической эпилепсии, эпилепсии с миоклоническими абсансами и миоклонии век с абсансами. С клинических позиций эти нозологические варианты эпилепсии объединяет наличие в структуре заболевания простых или сложных абсансов с патогномоничным электроэнцефалографическим паттерном приступа в виде генерализованного, синхронного, симметричного разряда спайк-волны частотой 3 в 1 с и выше [1]. Идиопатичес-кие генерализованные эпилепсии являются потенциально наиболее доброкачественными формами заболевания с частотой ремиссии около 75%. Однако, по данным М.Б. Миронова и соавт. [2], до 34% пациентов находятся в состоянии «псевдоремиссии». При мнимом клиническом благополучии к отсутствии эпилептиформных нарушений при рутинной электроэнцефалографии, продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ) регистрирует сохраняющуюся эпилептическую активность и эпилептические приступы [2]. Одной из причин «псевдоремиссии» является существование кратковременных выключений сознания, визуализируемых только при проведении ВЗМ. Особенный интерес представляет диагностика клинических коррелятов абсансов в состоянии сна. Согласно Международной классификации эпилептических пароксизмов (1981), абсансы — это генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора 1? наличием на ЭЭГ специфических паттернов [4]. Верификация приступов, не имеющих моторного сопровождения, в состоянии сна
Резюме
Проведение видео-ЭЭГ-мониторинга у больных с абсан-сными формами идиопатичсской эпилепсии выявило отсутствие электрофизиологической ремиссии у пациентов и позволило зарегистрировать эпилептические припадки у ряда больных. У пациентки с юношеской миоклоничес-кой эпилепсией диагностирована персистенция сложных типичных абсансов во сне с сохранением визуальной картины приступа.
N.B. Serdyuk, V.V. Govzman
ABSENCES DURING SLEEPING IN PATIENT
WITH JUVENILE MYOCLONIC EPILEPSY
Khabarovsk Railroad Hospital;
Far Eastern State Medical University, Khabarovsk
Summary
Prolonged video-EFG monitoring revealed the absence of electrophysiological remission in patients with idiopathic generalized epilepsy and made possible to register epileptic seizures. The retention of complex typical absence with visual characteristics of seizure has been diagnosed in patient with juvenile myoclonic epilepsy.
в настоящее время является вопросом недостаточно изученным. В литературе встречаются единичные описания клинических проявлений абсансов во сне.
Материалы и методы
В кабинете видео-ЭЭГ-мониторинга на базе неврологического отделения Дорожной клинической больницы за период 2006-2007 гг. обследовано 25 пациентов с абсансными формами эпилепсии в возрасте от 14 до 35 лет. По формам заболевания пациенты распределялись следующим образом: детская абсанс-эпилепсия — 2 чел.; юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ) — 1 чел.; юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 23 чел. В обследуемой группе 8 пациентам диагноз эпилепсии был установлен впервые, остальные были направлены для оценки качества лечения. ВЭМ у всех больных выявлял эпилептиформную активность в состоянии сна и после пробуждения при негативных результатах исходной рутинной электроэнцефалографии. Эпилептические приступы были зарегистрированы в ходе мониторинга у 1 больного с ЮАЭ и у 3 пациентов с ЮМЭ.
Приводим описание клинического случая.
Больная 3., 22 лет, диагноз: юношеская миоклоническая эпилепсия. Родилась от первой беременности, протекавшей без осложнений. Роды в срок. Раннее психомоторное развитие соответствовало возрасту. Наследственный анамнез по эпилепсии не отягощен. Травм не было. Половое созревание в срок. В школе и университете училась очень хорошо. Больна с 14 лет, когда ответила появление в ранние утренние часы подергивание рук сгибательного характера с выпадением предметов. В 15 лет присоединились короткие абсансы, сопровождающиеся тоническим компонентом в виде запрокидывания головы и сгибания рук. В 17 лет при насильственном пробуждении в 5 утра развился тонико-клонический припадок. С этого времени начат прием депакин-хроно в дозе 1500 мг/сут. В течение последующих 5 лет приступов не было. По рекомендации врача пациентка начала постепенную отмену препарата. Доза депакин-хроно была снижена до 500 мг/сут. Клинической декомпенсации, развития припадков пациентка и окружающие не отмечали. При выполнении амбулаторной ЭЭГ эпшепти-формной активности не выявлено. Направлена на ВЭМ с целью оценки качества ремиссии.
Неврологический статус: черепные нервы без патологии, парезов нет, легкая диффузная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы умеренно равномерно оживлены, патологических рефлексов нет. Нарушения глубокой и поверхностной чувствительности отсутствуют. Координаторные пробы выполняет уверенно.
Магнитнорезонансная томография головного мозга: патологических структурных изменений не выявлено.
Видео-ЭЭГ-мониторинг: основная активность фона сохранена. При закрытых глазах в фоне регистрируются региональные разряды пик-волновой активности и спайков в лобно-центральных отделах. При ритмической фотостимуляции отмечается появление повторных генерализованных разрядов из комплексов пик- и поли-
пик-волна частотой 3,5 Гц длительностью до 3 с. При гипервентиляции у больной развилась серия аналогичных разрядов, самому длительному ta которых (4, 5 с) соответствовал приступ в виде приоткрывания глаз и повторных моргательных движений. Выключение сознания вследствие кратковременности приступа протестировать не удалось. В состоянии расслабленного бодрствования продолжали регистрироваться неоднократные генерализованные разряды пик-полипик-волновой активности различной продолжительности Разряды, длившиеся более 4 с, сопровождались клиникой абсансов. В 1 и 2 стадиях медленноволнового сна сохранялась генерализованная эпилептиформная активность. Во время одного из разрядов длительностью 3,5 с развился припадок в виде миоклоний верхнего плечевого пояса. Во время разрядов, длившихся 4 с и более, зарегистрировано приотк-рывание глаз пациенткой без пробуждения больной. По мере углубления сна частота и длительность разрядов значительно уменьшались. После прерывания сна продолжали появляться неоднократные генерализованные эпилептиформные разряды как в фоновой записи, так и провоцируемые фотостимуляцией и гипервентиляцией. Разряды длительностью более 3 с клинически проявлялись приоткрыванием глаз и морганием.
В представленном наблюдении повторявшиеся бессудорожные приступы можно охарактеризовать как сложные абсансы, сопровождающиеся классической электроэнцефалографической картиной припадка, типичного для ЮМЭ: пароксизмальная активность билатерально синхронна и симметрична, начинается внезапно с частотой 3,5 Гц и состоит из комплексов пик- полипик-волна и генерализованных спайков. Особенность наблюдения заключается в том, что разряды эпилептической активности, развивавшиеся в поверхностных стадиях сна, имели типичные для пациентки клинические черты сложных абсансов, наблюдавшихся в состоянии бодрствования, что не характерно для абсансных форм эпилепсии. Это дает возможность говорить о персистировании у больной абсансов во сне.
Таким образом, для оценки эффективности противо-эпилептической терапии больных с эпилепсией, учитывая существование круга приступов, визуальная оценка которых затруднена, необходимо проведение длительного видео-ЭЭГ-мониторинга.
Литература
1. Карлов В.А. // Журнал неврологии и психиатрии. 2005. №3. С. 55-60.
2. Кудрявцева Е.П., Артемьев Д.В., Морозов A.A. и др. // Неврологический журнал. 2005. №2. С. 24-28.
3. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Пегрухин A.C. и др. // Журнал неврологии и психиатрии. 2005. №8. С. 24-28.
4. Темин П.А., Никанорова М.Ю. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: Рук-во для врачей. 2-е изд. М.: Медицина, 1999. 656 с.
□□□
